Informacije

Kongenitalna bolest srca

Kongenitalna bolest srca



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Kongenitalne srčane mane su anatomske oštećenja srca, njegovih žila ili ventila. Kongenitalne srčane greške nastaju u maternici, a oštećenja uzrokovana njima mogu se ili izolirati jedna od druge ili se međusobno kombinirati.

Sa oštećenjem srca mijenja se protok krvi i razvija se miokardna insuficijencija srčanih komora. To je zbog kršenja normalnog razvoja velikih žila i srca. Kongenitalne srčane oštećenja su prilično široka skupina bolesti. U ovu grupu spadaju i relativno blagi oblici i oni uvjeti koji su nespojivi sa životom.

Mnogo je faktora koji utiču na rizik od nastanka urođenih srčanih grešaka. Oni uključuju genetsku predispoziciju, starost majke, njezinu podložnost virusnim bolestima tokom trudnoće i druge. Najveći rizik za razvoj teške srčane bolesti kod ploda je tokom prva dva mjeseca trudnoće.

Prevencija urođene srčane bolesti je višestruka i prilično složena. To uključuje i prevenciju same bolesti i sprečavanje razvoja komplikacija. Prvo se uglavnom odnosi na medicinsko genetičko savjetovanje. Kako bi se spriječio nepovoljan tijek bolesti, kao i razvoj komplikacija, potrebno je pravovremeno dijagnosticirati urođene srčane bolesti, pravovremeno liječenje i pravilnu njegu djeteta od strane roditelja.

Komplikacije urođene srčane bolesti uključuju bakterijski endokarditis, policitemiju i plućne komplikacije. Preporučljivo je uskladiti profesionalne planove pacijenta s urođenom srčanom bolešću sa stručnjakom (s kardiologom), kao i očekivane fizičke aktivnosti na tijelu.

Trudnoća kod žena kojima je dijagnosticirana urođena bolest srca u većini slučajeva povezana je s rizikom komplikacija. Stoga je savjetovanje sa stručnjakom o svim pitanjima strogo potrebno i po mogućnosti unaprijed.

Dijagnoza prirođene srčane bolesti je višestruka i složena. U početnoj fazi to uključuje rendgenski pregled srca i pluća, EKG, ehokardiografiju. Daljnji pregled odabire se pojedinačno za svakog pacijenta.

Kongenitalne srčane mane se razvijaju i pre rođenja bebe. Možete čak reći da mnogo prije rođenja, budući da se takva bolest srca formira u plodu u razdoblju od druge do osme sedmice razvoja. Kongenitalne bolesti su bolesti koje se razvijaju pre rođenja bebe ili tokom porođaja, takve bolesti nisu nužno posledica naslednosti. Znakovi urođene oštećenja mogu se uočiti ili odmah po rođenju deteta ili je urođena greška skrivena.

Kongenitalne malformacije jedan su od uzroka smrtnosti odojčadi. Ova se bolest javlja kod šest do osam novorođenčadi od hiljadu i nalazi se na prvom mjestu po smrtnosti dojenčadi. Dojenačka smrtnost je smrtnost novorođenčadi i djece mlađe od jedne godine. Većina djece rođene s oštećenjem srca umire u prvoj godini života - prvi mjesec je posebno opasan. Do godine dana smrtnost od srčanih bolesti značajno opada, a otprilike 5% djece umire u dobi od jedne do petnaest godina. Postoje dokazi da prirođene srčane mane čine otprilike 30% svih uočenih malformacija.

Uzroci urođenih srčanih oštećenja nisu poznati. To se odnosi na urođene nedostatke celog kardiovaskularnog sistema. Ako u obitelji ima jedno dijete s dijagnosticiranom urođenom srčanom bolešću, vjerovatnoća da imaju i drugu djecu s urođenom srčanom bolešću malo se povećava. Ali ta brojka je i dalje mala i iznosi 1-5%.

Zemljopisno područje i sezona utiču na rizik od razvoja urođenih srčanih bolesti. Takve su prosudbe vjerojatnije pretpostavke nego znanstveno utemeljene činjenice. Dakle, bilo je slučajeva da u određenoj geografskoj zoni broj djece rođene sa oštećenjem srca prelazi isti broj u ostalim zonama. Što se tiče sezonske razlike, tu postoje i neke pravilnosti. Neke studije pokazuju da se otvoreni arterijski defekt (Botall-ov defekt) razvija u većem broju slučajeva kod djevojčica koje su rođene u periodu od oktobra do januara; Pored toga, u jesenjim mesecima rođenje dečaka sa urođenom koarktacijom aorte najmanje je verovatno - ta se verovatnoća povećava u prolećnim mesecima. Takve sezonske fluktuacije u razvoju urođenih srčanih grešaka mogu biti povezane sa virusnim epidemijama. Uticaj okolinskih faktora koji imaju štetan (teratogeni) efekat na plod u razvoju na razvoj urođene srčane bolesti takođe nije isključen. Nauka je potkrijepila štetne efekte na organizam, uključujući razvoj urođenih srčanih bolesti, virusa rubeole u ploda. Najopasniji za plod su virusi, čiji se efekat javlja u prva tri meseca trudnoće.

Virusno sredstvo je presudno u smislu razvoja urođene srčane bolesti. To nije sasvim tačno. Postojeća virusna bolest ne znači da će se dijete roditi s oštećenjem srca. Kongenitalna bolest srca može nastati pod utjecajem dodatnih faktora. Oni uključuju težinu bolesti koja je virusne ili bakterijske prirode; nasljedna predispozicija i drugi faktori. Međutim, ako se događaju ovi faktori, tada virusno sredstvo može postati direktan i odlučujući poticaj za razvoj urođene srčane bolesti.

Hronični alkoholizam majke dovodi do razvoja srčanih bolesti u ploda. Upravo to se događa u 29-50% slučajeva. Teratogeno djelovanje alkohola na plod dovodi do pojave otvorenog arterijskog oštećenja i razvoja oštećenja atrijske i interventrikularne sepse. Stoga sa pouzdanjem možemo reći da hronični alkoholizam (i ne samo hronični) ima određenu (pa čak i značajnu) ulogu u razvoju urođene srčane bolesti kod budućih beba.

Dijabetes melitus kod majke je predisponirajući faktor za razvoj srčanih mana u plodu. Nauka je dokazala da se djeca rađaju s urođenim srčanim bolestima češće kod majki koje imaju dijabetes nego u zdravih majki. U pravilu, ta djeca imaju transpoziciju velikih posuda ili defekt interventrikularnog septuma.

Uzimanje lijekova tokom trudnoće može dovesti do razvoja srčanih bolesti u ploda. Naravno da ne govorimo o uzimanju svih lijekova, već samo nekih. Konkretno o sljedećem.
Prvo, talidomid se trenutno ne koristi tokom trudnoće. Primjena ovog lijeka u praksi dovela je do pojave ne malog broja urođenih malformacija, među kojima su bile i prirođene srčane greške.
Drugo, amfetamini, kao i trimetadion i hidantoin, mogu imati negativan uticaj na plod. Poslednja dva su antikonvulzivi i mogu dovesti do razvoja aortalne koarktacije u plodu, plućne stenoze, transpozicije velikih žila i drugih urođenih oštećenja srca.

Nakon dva mjeseca trudnoće, vjerojatnost razvoja srčane oštećenja ploda može se isključiti. Ova presuda je pogrešna. Prva dva mjeseca trudnoće su najopasnije u pogledu razvoja urođenih srčanih mana. U ovom trenutku oštećenja se klasificiraju kao teška ili kombinirana. U razdoblju nakon osam tjedana trudnoće, rizik od nastanka srčanih oštećenja u plodu značajno se smanjuje. Međutim, još uvijek postoji takva mogućnost. Oštećenje srca je u ovom slučaju obično manje složeno.

Kongenitalna bolest srca je genetski određena. Umjesto toga, jedan je od faktora rizika za razvoj urođene srčane bolesti. U pravilu, na osnovu vrste nasljeđivanja, koristi se poligenski - multifaktorski model čija je suština sljedeća prosudba: što je teža bolest srca među članovima obitelji, veća je vjerojatnost da će se ta bolest razviti kod buduće djece. Još jedna pravilnost koja se može prepoznati na osnovu poligenski - multifaktorijalnog modela je da što više rođaka u obitelji ima urođene srčane mane, veća je vjerovatnoća da će buduća djeca razviti drugu srčanu manu. Međutim, ova vrsta nasljeđivanja bolesti nije jedinstvena. Tu su i kromosomske nepravilnosti i mutacije gena. Tačnije reći koliki je rizik od nastanka urođene srčane bolesti kod buduće bebe, samo genetičar je u mogućnosti da se temelji na medicinskom i genetskom savjetovanju.

Postoje i drugi faktori rizika za nastanak urođene bolesti srca. U to su uključeni postojeći poremećaji endokrinog sustava kod supružnika i unos endokrinih lijekova od strane buduće majke u cilju očuvanja trudnoće, starosti majke, prijetećih prijetnji prekida trudnoće i drugih.

Prevencija urođene srčane bolesti je višestruki koncept. Prvo, takve preventivne mjere uključuju prevenciju usmjerenu direktno na sprečavanje razvoja urođenih srčanih oštećenja. Drugo, možemo razgovarati o prevenciji urođenih srčanih bolesti, što je nepovoljno za pacijenta, ako ova bolest već postoji. Treće, sprečavanje kajanja i sprečavanje komplikacija ove bolesti.

Prevencija razvoja urođene srčane bolesti je prilično teška. Takva prevencija u pravilu uključuje medicinsko genetičko savjetovanje. U ovom se slučaju objašnjava rad provodi i kod onih budućih roditelja koji imaju povećani rizik od razvoja urođene srčane bolesti kod svog nerođenog djeteta. Na primjer, ako se s tri člana obitelji koji su u neposrednoj vezi dijagnosticiraju urođena bolest srca, vjerovatnoća da će imati dijete s takvom bolešću varira od 65% do 100%. U tim se slučajevima trudnoća, naravno, ne preporučuje. Pored toga, brak između dvoje ljudi sa urođenom srčanom mašću može se smatrati nepoželjnim. Prevencija razvoja urođene srčane bolesti kod ploda uključuje i stalno praćenje od strane stručnjaka onih žena koje su bile izložene virusu rubeole. Preventivne mjere usmjerene na suzbijanje nepovoljnog razvoja urođene srčane bolesti uključuju sljedeće: pravodobnu dijagnozu, utvrđivanje od strane stručnjaka najbolje metode za ispravljanje oštećenja u svakoj konkretnoj situaciji (u pravilu je ova metoda hirurška korekcija urođene srčane bolesti), kao i ispunjavanje svih zahtjeva roditelja profesionalci za brigu o deci.

Omogućavanje pravilne njege djetetu u slučaju urođene srčane greške važan je korak u sprečavanju komplikacija i nepovoljnog razvoja ove bolesti. Otprilike 50% smrti djece mlađe od jedne godine zbog urođenih srčanih oštećenja posljedica je nedostatka kompetentne i potrebne njege za novorođenčad.

Otkrivanje urođene srčane greške ne znači da vam je potrebna hitna posebna briga o vašem detetu. Ako nema kritične prijetnje po život bolesnog djeteta, tada se odabire optimalni trenutak za poseban tretman, koji podrazumijeva i kardiološku operaciju. Oni ovise o nekoliko faktora, posebice o mogućnostima odjela za kardiološku hirurgiju za izvođenje operacija za sve kojima je potrebna i o prirodnom razvoju djeteta. Često se desi da rano hirurško liječenje nije preporučljivo.

Prevencija komplikacija bolesti zavisi od samih komplikacija. Koliko god kontradiktorno zvučalo, istina je. Jedna od najopasnijih komplikacija koju urođena srčana bolest može dati je bakterijski endokarditis. U principu, bakterijski endokarditis može komplicirati bilo koju vrstu oštećenja. Ova komplikacija može se razviti kod djeteta već u predškolskom uzrastu. Neke vrste urođenih mana mogu pokrenuti razvoj policitemije. Policitemija je hronično oboljenje krvnog sistema. Ovu bolest karakteriše povećanje apsolutnog broja crvenih krvnih zrnaca (eritrocita). Zbog toga se policitemija često naziva "zgrušavanje krvi". Ova komplikacija može se očitovati pojavom čestih glavobolja. Uz policitemiju često se razvija upala perifernih krvnih žila i pojava tromboze. Često se prirođena bolest srca komplicira razvojem plućnih bolesti. To mogu biti i uobičajene respiratorne bolesti i ozbiljnije komplikacije.

S urođenom srčanom bolešću treba značajno smanjiti tjelesnu aktivnost. Ovo mišljenje postoji zbog činjenice da je srce pacijenata sa sličnom dijagnozom već izloženo povećanom stresu, pa čak i u mirovanju. Zapravo, upravo je taj pristup (smanjena fizička aktivnost) ranije naučno utemeljen za svu djecu s urođenim srčanim bolestima. Međutim, može se tvrditi da je ovaj pristup žestoko kritikovan i promijenjen. Mobilnost djece s dijagnosticiranom urođenom srčanom bolešću ne smije biti ograničena bez nekog posebnog razloga - to je zbog činjenice da postoji samo mali broj urođenih srčanih oštećenja u kojima je smanjenje tjelesne aktivnosti zaista neophodno. Štoviše, djeca koja su u starijoj dobi i imaju ozbiljne vrste urođenih srčanih grešaka mogu slobodno sudjelovati u sportskim igrama na otvorenom (ne preporučuje se samo sudjelovanje u sportskim natjecanjima, koja su, u pravilu, karakterizirana povećanom živčanom napetošću i samim opterećenjem). Ako je urođena mana prilično ozbiljna, onda je dobro pacijentovo dobro što ga neće potaknuti na aktivnu fizičku aktivnost. U principu, izbor zanimanja za pacijente s urođenom srčanom bolešću trebao bi biti povezan i sa regulacijom i fizičkom aktivnošću.

Izbor zanimanja za pacijente s urođenom srčanom bolešću treba uskladiti s kardiologom. A govorimo ne samo o regulaciji tjelesne aktivnosti (iako je također riječ o ovome), nego o procjeni utjecaja na pacijenta na razne nepovoljne čimbenike za njega. Takvi faktori mogu uključivati, na primjer, negativan učinak na pacijentovo tijelo od visoke temperature.

Trudnoća s urođenom srčanom bolešću povezana je s rizikom komplikacija. Trenutno je ovaj problem zaista akutan. To je opravdano složenošću problema i njegovom značajnom rasprostranjenošću. Rizik od razvoja komplikacija kod trudnica kojima su dijagnosticirane urođene srčane mane u većini je slučajeva. Izuzetak su hemodinamički i anatomski kompenzirane srčane oštećenja, pa čak i tada se rizik može pojaviti s beznačajnim stupnjem nadoknade. Neke urođene srčane mane sprečavaju povećanje opterećenja na tijelu tokom trudnoće. To je zbog mogućnosti da žena razvije srčani zastoj.Takve prirođene malformacije uključuju, na primjer, aortnu stenozu i defekt septtalnih ventrikula.

Dijagnoza urođene bolesti srca zasniva se na sveobuhvatnom pregledu srca. U početnoj fazi dijagnoze, kad liječnik posumnja da pacijent ima urođenu srčanu manu, provode se sljedeći pregledi. To su elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija. Rendgenski pregled srca i pluća je takođe obavezan. Podaci ovih istraživanja omogućuju određivanje skupa znakova (izravnih i neizravnih) koji ukazuju na prisutnost određene mane. Dalje, dijagnoza i pregled zasnivaju se na vrsti srčane greške u pacijenta. Ako je potrebno, pacijent se podvrgava sondiranju srčanih komora i angiokardiografiji. Angiokardiografija je rendgenski pregled srčanih šupljina, koji se provodi odmah nakon unošenja radiopakirajućeg kontrastnog sredstva u krv. Riječ je o krvi u srcu. Sondiranje srca je pregled čija je suština prolazak katetera u lijevi ili desni dio srca koji omogućava dobivanje informacija o krvnom tlaku u komorama organa. Takođe, sondiranje srca omogućava vam uzimanje uzoraka krvi za istraživanje. Specijalist dobiva priliku da se upozna sa slikama koronarnih arterija i ventrikula srca, što je moguće zbog uvođenja kontrastnog sredstva u njih. Ova vrsta pregleda pacijenta izvodi se u bolnici za kardiološku hirurgiju.

Postoji nekoliko mogućnosti za klasifikaciju urođenih srčanih mana. Najvažnija i uopštavajuća je sljedeća klasifikacija. Njegova osnova je uglavnom djelovanje urođenih srčanih oštećenja na plućni krvotok. U tom smislu razlikuju se četiri grupe. Prva uključuje prirođene malformacije nepromijenjenog plućnog protoka krvi. To mogu biti, na primjer, anomalije lokacije srca, stenoze aorte, mitralna stenoza, oštećenja provodnog sistema srca i koronarnih arterija. U drugu skupinu spadaju poroci s hipervolemijom (to jest, situacija u kojoj se volumen koji cirkulira u krvi abnormalno povećava) plućne cirkulacije. To može uključivati ​​urođene srčane mane koje nisu praćene ranom cijanozom i praćene cijanozom. Prva podskupina uključuje sljedeće: koartacija aorte dječijeg tipa, aorto-plućna fistula, sindrom Lyutambashe itd. Druga podskupina uključuje, na primjer, otvorenu arterijsku manu, koju karakterizira protok krvi iz plućnog debla do aorte. U treću grupu spadaju urođene malformacije hipovolemije (abnormalno smanjenje volumena cirkulirajuće krvi) plućne cirkulacije. U ovu podgrupu spadaju i urođene malformacije koje nisu popraćene cijanozom (izolovana plućna stenoza je primjer takve oštećenja) i koje su popraćene cijanozom (na primjer, hipoplazija desnog ventrikula, Ebsteinova anomalija). Četvrta grupa uključuje kombinirane nedostatke za koje je karakteristično kršenje veze velikih posuda i dijelova srca. Ovo je, na primjer, tročlano srce sa jednom klijetkom. Ova klasifikacija urođenih srčanih grešaka važna je za dijagnozu bolesti. Omogućuje, na primjer, sumnju da pacijent ima oštećenje koje pripada četvrtoj grupi. Za dijagnosticiranje ovih oštećenja obično se traži angiokardiografija.


Pogledajte video: Kongenitalne srčane mane (Avgust 2022).